| Метилмалоновая кислота | |
|---|---|
 | |
| Общие | |
| Систематическое наименование |
Метилмалоновая кислота |
| Хим. формула | C4H6O4 |
| Физические свойства | |
| Молярная масса | 118.088 г/моль |
| Термические свойства | |
| Температура | |
| • кипения | 129-133 °C |
| Классификация | |
| Рег. номер CAS | 516-05-2 |
| PubChem | 487 |
| Рег. номер EINECS | 208-219-5 |
| SMILES | |
| InChI | |
| ChEBI | 30860 |
| ChemSpider | 473 |
| Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное. | |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Метилмалоновая кислота (ММК) — двухосновная карбоновая кислота, которая является C-метилированной производной малоната.
Метилмалонил-КоA — связанная с коферментом А форма метилмалоновой кислоты, преобразуется в сукцинил-КоА посредством метилмалонил-КоА мутазы, в реакции, что требует витамина B12 в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса, и является одной из составляющих анаплеротических реакций.
Патология
Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит витамина B12. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B12. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефицита B12. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.[1][2]
Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия. Кроме того метилмалоновая кислота в сыворотке крови пожилых людей действует как медиатор прогрессирования метастазов онкологических заболеваний, так как стимулирует потерю клетками способности к межклеточному прикреплению и увеличению подвижности клеток.[3][4]
Если повышенный уровень метилмалоновой кислоты сопровождается повышенным уровнем малоновой кислоты, это может указывать на метаболическое заболевание - комбинированную малоновую и метилмалоновую ацидурию (КMAMMA). Рассчитывая соотношение малоновой и метилмалоновой кислот в плазме крови, КMAMMA можно отличить от классической метилмалоновой ацидурии.[5]
Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Референсный интервал в крови у людей: 73—271 нмоль/л. [6]
См. также
Примечания
- ↑ B12 Deficiency and Unsteadiness. Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 2 января 2010 года.
- ↑ Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P., & Auray-Blais, C. (2020). Mass spectrometry analysis of urinary methylmalonic acid to screen for metabolic vitamin B12 deficiency in older adults. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID 32559133 doi:10.4155/bio-2020-0106
- ↑ Wang, H., & Zhang, X. H. F. (2020). Molecules in the blood of older people promote cancer spread. Nature 585, 187-188 doi:10.1038/d41586-020-02381-7
- ↑ Gomes, A. P., Ilter, D., Low, V., Endress, J. E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). Age-induced accumulation of methylmalonic acid promotes tumour progression. Nature, 585(7824), 283–287. doi:10.1038/s41586-020-2630-0
- ↑ Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans, Gepke Visser, Hubertus C. M. T. Prinsen. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA // JIMD Reports, Volume 30 / Eva Morava, Matthias Baumgartner, Marc Patterson, Shamima Rahman, Johannes Zschocke, Verena Peters. — Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2016. — Т. 30. — С. 15–22. — ISBN 978-3-662-53680-3, 978-3-662-53681-0. — doi:10.1007/8904_2016_531. Архивировано 22 сентября 2022 года.
- ↑ Publikationen der UdS: The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria. Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 8 февраля 2012 года.
Литература
- Carmel R. Biomarkers of cobalamin (vitamin B-12) status in the epidemiologic setting: a critical overview of context, applications, and performance characteristics of cobalamin, methylmalonic acid, and holotranscobalamin II (англ.) // Am. J. Clin. Nutr. : journal. — 2011. — July (vol. 94, no. 1). — P. 348S—358S. — doi:10.3945/ajcn.111.013441. — PMID 21593511. — PMC 3174853.
- Fowler B., Leonard J. V., Baumgartner M. R. Causes of and diagnostic approach to methylmalonic acidurias (англ.) // J. Inherit. Metab. Dis. : journal. — 2008. — June (vol. 31, no. 3). — P. 350—360. — doi:10.1007/s10545-008-0839-4. — PMID 18563633.
Эта страница в последний раз была отредактирована 28 сентября 2023 в 05:30.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.