Лёгочная гипертензи́я (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.[1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.[2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.[3]
Классификация
В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.[4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях[5]. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни.[3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации[6][7].
Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом:[6][8]
- 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
- Идиопатическая
- Наследственная
- Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
- Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
- Неизвестные мутации
- Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
- Ассоциированная — связанная с:
- заболеваниями соединительной ткани
- ВИЧ-инфекцией
- портальной гипертензией
- врождёнными пороками сердца
- шистосомозом
- хронической гемолитической анемией
- Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
- 1'. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
- 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
- Систолическая дисфункция левого желудочка
- Диастолическая дисфункция левого желудочка
- Поражение клапанов левых отделов сердца
- 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- Интерстициальные заболевания лёгких
- Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
- Нарушения дыхания во время сна
- Альвеолярная гиповентиляция
- Высокогорная лёгочная гипертензия
- Пороки развития дыхательной системы
- 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
- 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
- Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
- Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
- Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе
Факторы риска[3]
Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:[1]
- Лекарства и токсины
- Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
- Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
- Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
- Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
- Демографические и медицинские состояния
- Определённые: женский пол
- Возможные: Беременность, Системная гипертензия
- Маловероятные: Ожирение
- Заболевания
- Определённые: ВИЧ-инфекция
- Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
- Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)
Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.
Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов[3]
- Тип
- Простой
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Открытый артериальный проток
- Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
- Комбинированный
- Простой
Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект
- Комплексный
- Артериальный ствол
- Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
- Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
- Комплексный
- Размеры
- Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
- Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
- Связанная с шунтами экстракардиальная патология
- Состояние коррекции
- Нескорректированный
- Частично скорректированный (возраст)
- Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически[1]
Клиническая картина
Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.
Лечение
- Простациклин
- Мацитентан[англ.]
Примечания
- ↑ 1 2 3 Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. — Журнал "Пульмонология", 2006. — 41 с.
- ↑ von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie (нем.) // Dtsch Arch Klin Med. — 1891—1892. — Т. 48. — С. 197—206.
- ↑ 1 2 3 4 Simonneau G., Galiè N., Rubin L.J., et al. Clinical classification of pulmonary hypertension (англ.) // Journal of the American College of Cardiology[англ.]. — 2004. — June (vol. 43, no. 12 Suppl S). — P. 5S—12S. — doi:10.1016/j.jacc.2004.02.037. — PMID 15194173. Архивировано 16 декабря 2009 года. Архивированная копия. Дата обращения: 6 сентября 2010. Архивировано 16 декабря 2009 года.
- ↑ Hatano S., Strasser R. Primary pulmonary hypertension (неопр.). — Geneva: World Heath Organization, 1975.
- ↑ Архивированная копия (англ.). Дата обращения: 6 сентября 2010. Архивировано 8 апреля 2002 года.Архивированная копия. Дата обращения: 6 сентября 2010. Архивировано 8 апреля 2002 года.
- ↑ 1 2 The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 30. — P. 2493—2537. Архивировано 19 марта 2011 года.
- ↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P. Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD and Rogério Souza, MD. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. 43—54. Архивировано 4 октября 2009 года.
- ↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Updated clinical classification of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. S43—S54. Архивировано 10 июля 2015 года.
 | |
|---|---|
| В библиографических каталогах |
Болезни органов дыхания (J00—J99), респираторные заболевания | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||
| |||||||||||
| |||||||||||
Эта страница в последний раз была отредактирована 6 мая 2024 в 11:41.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.