Спонтанная эмфизема средостения

Спонтанная эмфизема средостения
КТ-изображение: эмфизема средостения у больного со спонтанным пневмомедиастинумом
МКБ-10	J98.2
МКБ-9	518.1
DiseasesDB	29460
MedlinePlus	000084
MeSH	D008478

Спонта́нная эмфизе́ма средосте́ния (спонтанный пневмомедиа́стинум, синдро́м Ха́ммена) — редко встречающееся самостоятельное заболевание, заключающееся в инфильтрации воздухом клетчатки средостения, характеризующееся доброкачественным течением и возникающее без определённых причин. Заболевание наиболее часто проявляется следующей триадой симптомов: болью за грудиной, затруднением дыхания и одутловатостью шеи, обусловленной эмфиземой мягких тканей. Спонтанная эмфизема средостения характеризуется благоприятным прогнозом: как правило, на фоне консервативной терапии достаточно быстро происходит постепенное бесследное исчезновение её симптомов. В практическом отношении особенностью спонтанного пневмомедиастинума является то, что торакальные хирурги, сталкивающиеся в своей практике с этим доброкачественным заболеванием, вынуждены исключать при этой патологии другие серьёзные и угрожающие жизни болезни и состояния, такие как спонтанный разрыв или перфорация пищевода, повреждение трахеи, некротизирующий медиастинит и другие^{[1][2][3][4][5][6]}.

История

Первое упоминание о спонтанной эмфиземе средостения относится к 1617 году, когда акушерка королевы Франции Louise Bourgeois в своих мемуарах описала внезапно возникшую у неё при родах одутловатость шеи. Клиническая картина эмфизема средостения, возникшей после травматического воздействия, впервые достаточно полно описана французским врачом и анатомом Рене Лаэннеком (René-Théophile-Hyacinthe Laënnec, 1781—1826)^[7] в 1819 году в трактате «О выслушивании стетоскопом»^[8][9]. Первое сообщение о спонтанном пневмомедиастинуме как о самостоятельном заболевании принадлежит американскому врачу, сотруднику университетской клиники Джонса Хопкинса Луи Хаммену  (англ.) (рус. (Louis Virgil Hamman, 1877—1946)^[10], в 1939 году описавшему грубую крепитацию, синхронную с сердечными сокращениями и аускультативно выслушиваемую вдоль левого края грудины в III—VI межреберьях (симптом Хаммена  (англ.) (рус.)^{[11][12][13][14]}. В связи с этим, в зарубежной медицинской литературе спонтанный пневмомедиастинум часто называют синдромом Хаммена (или болезнью Хаммена)^[6][15]. Патофизиологические механизмы спонтанного пневмомедиастинума на основании проведённых на лабораторных животных экспериментов описали в 1944 году M. Т. Macklin и С. C. Macklin^{[2][16][17][18]}.

Эпидемиология

Страдают в основном мужчины молодого возраста (до 30 лет). У мужчин спонтанный пневмомедиастинум встречается примерно в 3 раза чаще (74 %), чем у женщин (26 %)^[19]. Частота спонтанной эмфиземы средостения у госпитализированных больных варьирует, по данным различных авторов, от 1:3578 до 1:44511^[6]. В последние годы наблюдается некоторый рост заболеваемости спонтанной эмфиземой средостения, что, однако, может быть связано с возросшей осведомлённостью врачей и расширившимися возможностями получения пациентами адекватного инструментального обследования^{[2][16][17][20][21]} или же с большим распространением среди молодых людей систематического употребления ингаляционных наркотических веществ^[8].

Частота спонтанной эмфиземы средостения у обратившихся в отделения неотложной помощи детей составляет от 1:800 до 1:15150^[9].

Этиология

Предрасполагающие факторы

Предсуществующими заболеваниями лёгких и других органов, на фоне которых чаще всего возникает спонтанная эмфизема средостения, являются:

• бронхиальная астма^[14][16][20];
• хронический бронхит^[6][21];
• пневмония;
• буллёзная эмфизема легких^[3];
• пневмосклероз;
• коклюш^[14];
• ожог дыхательных путей;
• идиопатический фиброзирующий альвеолит^[2][19];
• эозинофильные инфильтрации лёгких^[21];
• саркоидоз^[21];
• бронхоэктатическая болезнь^[21];
• силикоз^[21]
• диабетический ацидоз^[21][22];
• курение^[6][22];
• нервная анорексия^[4].

Триггерные факторы

Непосредственной причиной развития данного синдрома является физическое напряжение при следующих состояниях:

• кашель^{[5][6][8][16][23]};
• рвота^{[4][5][6][8][20][23]};
• приступ бронхиальной астмы^[8][16];
• физическая нагрузка^[6][8][16];
• интубация трахеи^[19];
• фиброэзофагогастродуоденоскопия^[19][21];
• фибробронхоскопия^[21];
• приём пищи^[19];
• роды^[14][16] (возникает, как правило, во втором периоде длительных первых родов; примерно 1 случай на 100000 родов)^[24];
• чихание^[16];
• акт дефекации^[6][16][20];
• истерический крик^[2];
• игра на духовых музыкальных инструментах^[20];
• надувание воздушных шаров^[16][20];
• употребление ингаляционных наркотических веществ, в первую очередь кокаина^{[8][16][20][22][25]}.

Патогенез

В настоящее время наиболее распространённым в научных кругах является мнение, что спонтанная эмфизема средостения возникает в результате разрыва терминальных альвеол, локализующихся в корне сегмента легкого и прилежащих к охватывающей сегментарные сосуды и бронхи рыхлой клетчатке^[18]. Разрыву стенки альвеолы способствует повышение внутриальвеолярного давления, что может наблюдаться при бронхоспазме, в том числе рефлекторном, кашле, дефекации, физической нагрузке. Кроме того, разрыву альвеолярной стенки могут способствовать изменения, возникающие при интерстициальных заболеваниях лёгких^[6]. Воздух, поступающий из повреждённой альвеолы, распространяется по градиенту давления вдоль сосудов и бронхов в сторону ворот лёгких, а затем в средостение^[23]. Распространение воздуха именно в направлении от повреждённых альвеол в сторону средостения (эффект Macklin) происходит потому, что давление в средостении ниже, чем на периферии лёгких. Проникнувший в средостение воздух может распространяться на клетчаточные пространства шеи, мягких тканей грудной клетки, в полость перикарда, а в некоторых случаях (в зависимости от его количества) даже в забрюшинное клетчаточное пространство. Вследствие расслоения воздухом тканей заглоточного клетчаточного пространства и скопления воздуха под слизистой оболочкой задней стенки ротоглотки возможно появление гнусавости^{[1][2][3][16][21]}.

В небольшом проценте случаев происходит неуклонно прогрессивное увеличение количества воздуха в средостении, что приводит к развивитию напряжённого пневмомедиастинума, оказывающего негативное влияние на жизненно важные функции организма, так как он способен вызывать сдавление тонкостенных магистральных вен средостения, тем самым вызывая угнетение сердечной деятельности из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу. При прорыве воздуха через париетальную плевру в плевральную полость развивается пневмоторакс, в некоторых случаях двусторонний^{[2][12][16][26]}.

Клиническая картина

Наиболее часто в клинической картине отмечается следующая триада симптомов: постоянная загрудинная боль колющего или давящего характера (самый частая жалоба пациентов, встречается в 54—88 %), в некоторых случаях иррадиирующая в шею или спину^[6][17], затруднение дыхания (инспираторная одышка) и одутловатость шеи, обусловленная эмфиземой мягких тканей (96,2 %)^[1]. Подкожная эмфизема при спонтанном пневмомедиастинуме может распространяться на грудную стенку, в основном на её верхние отделы, что отмечается у 29—37,5 % пациентов. Гораздо реже наблюдается обширная эмфизема с распространением на несколько анатомических областей (брюшную стенку, верхние и нижние конечности, лицо)^[2][16][19].

Также могут быть жалобы на боли в горле, а также спине, плече, пояснице, общую слабость, кашель, дисфагию, одинофагию, ринофонию, нарушение фонации (гнусавость или осиплость голоса)^{[1][6][9][27]}.

Вместе с тем, при спонтанном пневмомедиастинуме основные показатели жизненно важных функций организма, как правило, не страдают, а общее состояние пациентов остаётся относительно удовлетворительным, что отражает доброкачественную природу этого заболевания^[6][17].

Инструментальное исследование

Основными методами диагностики спонтанного пневмомедиастинума являются рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и компьютерная томография органов грудной клетки. Другие инструментальные исследования, такие как рентгеноконтрастное исследование пищевода, фиброэзофагогастродуоденоскопия, фибротрахеобронхоскопия, электрокардиография, назначаются с целью исключения другой патологии, имеющей сходные клинические или рентгенологические проявления^[1][8][22].

Рентгенография лёгких в прямой и боковой проекциях

На рентгенограммах обнаруживаются полосы просветления или пузырьки газа, окружающие тень средостения, приподнимая медиастинальную плевру, довольно часто описанные изменения распространяются на шею и грудную стенку. При рентгенографии в прямой проекции свободный газ в средостении часто обнаруживается по левой границе сердца и покрывает внутреннюю поверхность медиастинальной плевры, при этом создаётся хорошо заметная плевральная линия кнаружи от легочного ствола и дуги аорты. На боковых рентгенограммах свободный газ обуславливает полосы просветления вдоль контуров восходящей аорты, дуги аорты и отходящих от неё ветвей, легочных артерий и трахеи. Свободный газ располагается и вдоль линии прикрепления диафрагмы к грудине, вдоль тимуса и плече-головных вен^{[2][6][27][28]}.

В ряде случаев диагностировать пневмомедиастинум при обзорной рентгенографии затруднительно ввиду наличия у пациентов выраженной эмфиземы мягких тканей грудной клетки, экранирующей средостение. В таких случаях целесообразно выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки^[2][19].

Компьютерная томография органов грудной клетки

Компьютерная томография является наиболее эффективным методом диагностики эмфиземы средостения, так как с его помощью легко выявляется наличие газа в средостении, на поперечных сечениях хорошо определяется его локализация и распространённость эмфиземы. Преимуществом перед рентгенографией является возможность диагностики пневмомедиастинума даже в тех случаях, когда имеется выраженная эмфизема мягких тканей грудной стенки, сводящая информативность рентгенографии в этой ситуации к минимуму. Кроме того, компьютерная томография позволяет провести дифференциальную диагностику спонтанного пневмомедиастинума и других заболеваний с похожей клинической картиной, а также важна для установления причины заболевания^[2][21].

Рентгеноконтрастное исследование пищевода

Применяется для исключения разрыва пищевода, также сопровождающегося пневмомедиастинумом, особенно в тех случаях, когда возникновению спонтанной эмфиземы средостения предшествовала рвота. При исследовании используется водорастворимый контрастный препарат^{[1][8][19][21]}.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) также выполняется для исключения повреждения пищевода и глотки, что актуально в тех случаях, когда перед появлением спонтанного пневмомедиастинума производились эндоскопические манипуляции или больные обращались к врачу по поводу инородных тел пищевода^[19].

Фибротрахеобронхоскопия

Диагностическая фибротрахеобронхоскопия показана при подозрении на травму трахеи, как правило, при эмфиземе средостения, возникшей после интубации трахеи, а также для исключения повреждения гортани и бронхов^[6][8][19].

Электрокардиография

Электрокардиография проводится с целью исключения сердечной патологии как причины болей за грудиной^[22][29].

Дифференциальный диагноз

Спонтанную эмфизему средостения приходится дифференцировать с другими серьёзными и нередко угрожающими жизни заболеваниями и патологическими состояниями, сопровождающимися развитием пневмомедиастинума: прободением дивертикулов, язв и раковых опухолей пищевода и трахеи, несостоятельностью швов на трахее, бронхе, лёгком, пищеводе, спонтанными разрывами и травматическими повреждениями пищевода, в том числе ятрогенными (например, при бужировании пищевода, выполнении фиброэзофагогастродуоденоскопии), повреждением трахеи при её интубации, ранениями забрюшинного пространства, разрывами забрюшинного отдела двенадцатиперстной кишки и другими. В постановке правильного диагноза большую роль играет тщательный сбор анамнеза болезни: наличие или отсутствие факта травмы грудной клетки или брюшной полости, проводившихся перед появлением эмфиземы средостения медицинских манипуляций (фиброэзофагогастродуоденоскопия, бужирование пищевода, интубация трхеи и т. п.) или оперативных вмешательств на органах шеи, грудной клетки и брюшной полости. В сомнительных случаях проводится дополнительное инструментальное обследование (рентгеноконтрастное исследование пищевода, фиброэзофагогастродуоденоскопия, фибротрахеобронхоскопия), позволяющее исключить другую патологию^{[1][5][8][27]}.

Лечение

Консервативная терапия спонтанного пневмомедиастинума достаточно эффективна^[25][29] и включает постельный режим, обезболивание и оксигенотерапию^[9]. С профилактической целью также показано назначение комплексной антибактериальной терапии, особенно в случаях, когда сразу невозможно исключить разрыв пищевода или трахеи^{[1][2][8][20]}. Кроме того, целесообразно назначение противовоспалительных препаратов, коррекция бронхообструктивного синдрома, подавление кашлевого рефлекса^[6][21].

При развитии напряжённого пневмомедиастинума для декомпрессии средостения показано хирургическое лечение: выполнение верхней медиастинотомии с раскрытием претрахеальной клетчатки до бифуркации трахеи, дренированием средостения и проведением активной аспирации. При неэффективности этих мер и дальнейшем нарастании напряженного пневмомедиастинума требуется неотложная чресплевральная широкая медиастинотомия^[19][22][27].

При напряжённой спонтанной эмфиземе средостения у детей грудного возраста выполняется дренирование средостения через субксифоидальный доступ^[21].

В случае присоединения к спонтанной эмфиземе средостения пневмоторакса показано дренирование соответствующей плевральной полости^[16][19][22].

Прогноз

Прогноз заболевания благоприятный. Как правило, на фоне консервативной терапии довольно быстро происходит постепенное исчезновение симптомов^[6][25] и у большинства пациентов наблюдается полное разрешение пневмомедиастинума к 8-м суткам от момента его возникновения. Лишь в небольшом проценте случаев эмфизема средостения прогрессирует и развивается напряжённый пневмомедиастинум, представляющий опасность из-за того, что происходит сдавление тонкостенных магистральных вен средостения, сопровождающееся угнетением сердечной деятельности, нарушением дыхания и возможным смертельным исходом без неотложного оперативного вмешательства^[2][27].

В мировой медицинской литературе описаны лишь единичные наблюдения рецидива спонтанной эмфиземы средостения^{[1][2][6][26]}.

См. также

• Пневмоторакс
• Подкожная эмфизема
• Спонтанный разрыв пищевода

Примечания

Литература

• Абакумов М. М., Шамба Х. Л., Даниелян Ш. Н. Клиника, диагностика и лечение спонтанной эмфиземы средостения (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. — М.: Медиа Сфера, 2010. — № 10. — С. 17—21. — ISSN 0023-1207. (недоступная ссылка)
• Абакумов М. М., Шамба Х. Л., Даниелян Ш. Н. Спонтанная эмфизема средостения (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. — М.: Медиа Сфера, 2010. — № 2. — С. 47—50. — ISSN 0023-1207. (недоступная ссылка)
• Крофтон Дж., Дуглас А. Медистинальная эмфизема // Заболевания органов дыхания (перевод с английского). — М.: Медицина, 1974. — С. 492—494. — 728 с. — 10 000 экз.
• Моисеев В. С., Платов И. И. Спонтанный пневмомедиастинум (рус.) // Проблемы туберкулёза. — М.: Медицина, 1998. — № 5. — С. 61—62. — ISSN 0032-9533.
• Погодина А. Н., Воскресенский О. В., Николаева Е. Б., Бармина Т. Г., Паршин В. В. Современные подходы к лечению спонтанного пневмоторакса и спонтанной эмфиземы средостения (рус.) // Атмосфера. Пульмонология и аллергология : статья в журнале — научная статья. — М.: Атмосфера, 2011. — № 1. — С. 45—51. — ISSN 2071-8306.
• Перельман М. И., Криворак С. М. Пневмомедиастинум // Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — 3-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1982. — Т. 19. Перельман — Пневмопатии. — С. 494—495. — 536 с. — 150 800 экз.
• Хофер М. Эмфизема средостения // Рентгенологическое исследование грудной клетки. Практическое руководство. — М.: Медицинская литература, 2008. — С. 99. — 224 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-89677-113-5.
• Barge-Caballero E., Bouzas-Mosquera A., Gulias-Soidan D., Castro-Beiras A. Hamman’s syndrome: an atypical cause of chest pain (англ.) // European Heart Journal. — Великобритания: Oxford University Press, 2008. — Vol. 29, no. 5. — P. 578. — ISSN 0195-668X. — doi:10.1093/eurheartj/ehm410.
• Bonin M. M. Hamman's syndrome (spontaneous pneumomediastinum) in a parturient: a case report (англ.) // Journal of obstetrics and gynaecology Canada. — Канада: Healthcare & Financial Pub., 2006. — Vol. 28, no. 2. — P. 128—131. — ISSN 1701-2163. — PMID 16643714. (недоступная ссылка)
• Esayag Y., Furer V., Izbicki G. Spontaneous pneumomediastinum: is a chest X-ray enough? A single-center case series (англ.) // Israel Medical Association Journal. — Израиль: Israel Medical Association, 2008. — Vol. 10, no. 9. — P. 575—578. — ISSN 1565-1088. — PMID 18847153.
• Filosso P. L., Garabello D., Lyberis P., Ruffini E., Oliaro A. Spontaneous pneumomediastinum: A rare complication of anorexia nervosa (англ.) // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 2010. — Vol. 139, no. 4. — P. 79—80. — ISSN 0022-5223. — doi:10.1016/j.jtcvs.2008.04.037. — PMID 19660386. (недоступная ссылка)
• Flatman S., Morrison E., Elahi M. Spontaneous Pneumomediastinum Associated with Sex (англ.) // Journal of Radiology Case Reports. — Соединенные Штаты Америки: EduRad Publishing, 2010. — Vol. 4, no. 4. — P. 25—29. — ISSN 1943-0922. — doi:10.3941/jrcr.v4i4.401. — PMID 22470723.
• Gerazounis M., Athanassiadi K., Kalantzi N., Moustardas M. Spontaneous pneumomediastinum: A rare benign entity (англ.) // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 2003. — Vol. 126, no. 3. — P. 774—776. — ISSN 0022-5223. — doi:10.1016/S0022-5223(03)00124-7. — PMID 14502153. (недоступная ссылка)
• Gray J. M., Hanson G. C. Mediastinal emphysema: aetiology, diagnosis, and treatment (англ.) // Thorax. — Великобритания: BMJ Publishing Group, 1966. — Vol. 21, no. 4. — P. 325—332. — ISSN 0040-6376. — doi:10.1136/thx.21.4.325. — PMID 5968120.
• Hamman L. V. Spontaneous mediastinal emphysema (англ.) // Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. — Соединенные Штаты Америки, 1939. — Iss. 64. — P. 1—21.
• Huon L. K., Chang Y. L., Wang P. C., Chen P. Y. Head and neck manifestations of spontaneous pneumomediastinum (англ.) // Otolaryngology — Head and Neck Surgery. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 2012. — Vol. 146, no. 1. — P. 53—57. — ISSN 0194-5998. — doi:10.1177/0194599811421870. — PMID 21920953.
• Kelly S., Hughes S., Nixon S., Paterson-Brown S. Spontaneous pneumomediastinum (Hamman's syndrome) (англ.) // The Surgeon. — Великобритания: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2010. — Vol. 8, no. 2. — P. 63—66. — ISSN 1479-666X. — doi:10.1016/j.surge.2009.10.007. — PMID 20303884.
• Koullias G. J., Korkolis D. P., Wang X. J., Hammond G. L. Current assessment and management of spontaneous pneumomediastinum: experience in 24 adult patients (англ.) // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. — Нидерланды: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2004. — Vol. 25, no. 5. — P. 852—855. — ISSN 1010-7940. — doi:10.1016/j.ejcts.2004.01.042. — PMID 15082293.
• Macia I., Moya J., Ramos R., Morera R., Escobar I., Saumench J., Perna V., Rivas F. Spontaneous pneumomediastinum: 41 cases (англ.) // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. — Нидерланды: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2007. — Vol. 31, no. 6. — P. 1110—1114. — ISSN 1010-7940. — doi:10.1016/j.ejcts.2007.03.008. — PMID 17420139.
• Natale C., D'Journo X. B., Duconseil P., Thomas P. A. Recurrent spontaneous pneumomediastinum in an adult (англ.) // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. — Нидерланды: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2012. — Vol. 41, no. 5. — P. 1199—1201. — ISSN 1010-7940. — doi:10.1093/ejcts/ezr135. — PMID 22290930.
• Newcomb A. E., Clarke C. P. Spontaneous pneumomediastinum: a benign curiosity or a significant problem? (англ.) // Chest. — Соединенные Штаты Америки: American College of Chest Physicians, 2005. — Vol. 128, no. 5. — P. 3298—3302. — ISSN 0012-3692. — doi:10.1378/chest.128.5.3298. — PMID 16304275. (недоступная ссылка)
• Panacek E. A., Singer A. J., Sherman B. W., Prescott A., Rutherford W. F. Spontaneous pneumomediastinum: clinical and natural history (англ.) // Annals of Emergency Medicine. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 1992. — Vol. 21, no. 10. — P. 1222—1227. — ISSN 0196-0644. — PMID 1416301.
• Perna V., Vilà E., Guelbenzu J. J., Amat I. Pneumomediastinum: is this really a benign entity? When it can be considered as spontaneous? Our experience in 47 adult patients (англ.) // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. — Нидерланды: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2010. — Vol. 37, no. 3. — P. 573—575. — ISSN 1010-7940. — doi:10.1016/j.ejcts.2009.08.002. — PMID 19748792.

Ссылки

• Hamman's syndrome  (неопр.). Whonamedit?. Дата обращения: 9 июня 2013. Архивировано 9 июня 2013 года.
• Patrick L. Carolan. Pneumomediastinum  (неопр.). Medscape. WebMD LLC (28 марта 2012). Дата обращения: 29 мая 2013. Архивировано 29 мая 2013 года.

Эта страница в последний раз была отредактирована 31 марта 2024 в 12:38.