Аддисони́ческий криз (гипоадрена́ловый криз, о́страя надпо́чечниковая недоста́точность, острая недостаточность коры надпочечников, апоплексия надпочечников или гипокортици́зм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников[2]. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией[3].
Этиология и патогенез
Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта[2]. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина[3].
Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции (менингококковая инфекция, дифтерия, токсические формы гриппа), травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью[3].
Клиническая картина
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[4].
Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, боли в мышцах, падение артериального давления, которое быстро приводит к обмороку. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии[3].
Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D[3].
Диагностика
На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса[2]:
- резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови, снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),
- повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,
- резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),
- низкое содержание глюкозы в плазме крови,
- увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,
- ацидоз.
Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует[2].
Проведение диагностических тестов противопоказано[2]!
Дифференциальная диагностика
- Острый живот
- Острая сердечно-сосудистая патология
- Вторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза; синдром Шихана и другие
- Третичный гипокортицизм — опухоли, травма гипоталамуса, нарушение продукции кортикотропин-рилизинг гормона
- Миопатия
- Целиакия
- Синдром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина (антидиуретического гормона)
- Свинцовая интоксикация
- Синдром Фанкони
- Гиперпаратиреоз
- Множественная эндокринная неоплазия
- Порфирия
- Анорексия невроза
- Депрессия
Лечение
Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами[3].
Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки[2].
Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней[3].
Осложнения терапии
Связаны с передозировкой. Наиболее часто развивается отёчный синдром, парестезии, параличи (причина — гипокалиемия). Следует уменьшить дозу ДОКСА, отменить вливание хлорида натрия и добавить введение хлорида калия. При явлениях отёка мозга — маннитол, мочегонные средства[2].
См. также
- Болезнь Аддисона
- Синдром Шмидта
- Синдром Нельсона
- Гипокортицизм
- Глюкокортикоиды
- Надпочечники
- Синдром Уотерхауза-Фридериксена
Примечания
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 6-8. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 185, 190, 274, 433—434. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.
Ссылки
- Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 4 лет https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
- Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 12 лет https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk
Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||||
Эта страница в последний раз была отредактирована 24 августа 2022 в 09:25.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.