Синдро́м Мориа́ка — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882—1963) в 1930 году[1].
Патогенез
Патогенез неизвестен. Остаётся спорным вопрос о том, является ли синдром особой формой сахарного диабета или это сочетание двух заболеваний[2]. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функцией гипофиза[3].
Клиническая картина
Синдром Мориака чаще развивается у детей с тяжёлым течением сахарного диабета 1 типа, длительно не получавших адекватной терапии инсулином. Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии, «кушингоидным» перераспределением подкожной жировой клетчатки (избыток жира на бедрах, на груди, на животе, круглое лунообразное лицо, яркий румянец на щеках), задержкой физического и полового развития[2][4].
Лечение
Основная цель лечения — стойкая компенсация сахарного диабета.
Лечение включает подбор адекватной дозы инсулина. Пациентам в рационе ограничивают жиры, однако обеспечивают достаточное количество углеводов, в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты, витаминов, в том числе группы B, физиотерапевтических процедур на область печени. Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках[2].
Профилактика
Чёткое соблюдение всех принципов лечения сахарного диабета[2].
Прогноз
При соблюдении стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный[5].
См. также
- Сахарный диабет 1-го типа
- Инсулинотерапия
- Синдром хронической передозировки инсулина
- Синдром Нобекура
Примечания
- ↑ Клиническая диабетология / Ефимов А. С., Скробонская Н. А. — 1-е изд. — Киев: Здоровья, 1998. — С. 85—94. — 320 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ 1 2 3 4 Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 144—145. — 304 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8.
- ↑ Сахарный диабет у детей / Жуковский М. А., Алексеева Р. М. — 1-е изд. — Куйбышев: Издательство Куйбышевского обкома КПСС, 1989. — С. 76—77. — 160 с. — 100 000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ Kim M.S., Quintos J.B. Mauriac syndrome: growth failure and type 1 diabetes mellitus (неопр.) // Pediatr Endocrinol Rev. — 2008. — August (т. 5 Suppl 4). — С. 989—993. — PMID 18806715.
- ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 322-323. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки
| |||||||||||
| |||||||||||
| |||||||||||
Эта страница в последний раз была отредактирована 29 августа 2021 в 10:26.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.