Лимфо́ма Бе́ркитта — неходжкинская лимфома очень высокой степени злокачественности, развивающаяся из B-лимфоцитов и имеющая тенденцию распространяться за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость. Развивается она, как правило, вследствие цитопатического воздействия на лимфоидные клетки вирусом Эпштейна-Барр. Без лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует и ведёт к смерти.
Эпидемиология
Лимфома Беркитта впервые описана доктором Денисом Беркиттом в Уганде в 1958 году. Благодаря его исследованиям и последующим вкладам других учёных, эта лимфома считается модельной опухолью в отношении общего понимания и лечения лимфом[2]. Она составляет 2,3% от всех случаев лимфопролиферативных заболеваний.
Лимфома Беркитта может развиваться в любом возрасте, но наиболее распространена она у детей и молодых людей, особенно у мужчин. Нередко она развивается у больных СПИДом. В России это заболевание практически не встречается.
В отличие от других лимфом, лимфома Беркитта распространена в определённых географических регионах, наиболее часто она встречается в Центральной Африке, реже — в США. Возбудителем болезни является вирус Эпштейна — Барр, который в Соединённых Штатах обычно вызывает инфекционный мононуклеоз; однако от людей, имеющих лимфому Беркитта, болезнь не может передаваться другим, но вирус в незначительном количестве, не способном вызвать самостоятельный инфекционный процесс, всё же передается через слюну при поцелуях. Данная лимфома часто развивается у лиц, изначально перенёсших мононуклеоз и являющихся носителем вируса Эпштейна — Барр.
Этиопатогенез
Клеткой-предшественницей злокачественного клона является зрелая В-клетка, прошедшая дифференцировку в герминативном центре. При этом опухолевые клетки сохраняют на своей поверхности B-клеточный рецептор класса M. Тоническая передача сигнала от этого рецептора необходима для выживания клеток, что обусловливает их чувствительность к ингибиторам PI3K-сигнального пути[3].
Симптомы
Клетки лимфомы способны во множестве накапливаться в лимфатических узлах и органах брюшной полости, что вызывает их увеличение. Клетки лимфомы могут проникать в тонкую кишку, что приводит к кишечной непроходимости или кровотечению. Иногда возникает отёк шеи и подчелюстных областей, который может быть болезненным.
Диагностика и лечение
Чтобы поставить диагноз, врач делает биопсию патологической ткани и назначает диагностику для определения стадии болезни. В редких случаях болезнь локализована.
Примечания
- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Лимфома Беркитта (недоступная ссылка). Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).
- ↑ Young R. M., Staudt L. M. Targeting pathological B cell receptor signalling in lymphoid malignancies // Nat Rev Drug Discov. — 2013. — Т. 12, вып. 3. — С. 229—243. — doi:10.1038/nrd3937. — PMID 23449308.
См. также
| Аутосомные |
| ||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| X/Y связанные |
| ||||||||
| Транслокации |
| ||||||||
| Иные |
| ||||||||
Эта страница в последний раз была отредактирована 30 января 2024 в 13:44.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.