Синдром Мейжа

Синдром Мейжа
картина «Зевака» Питера Брейгеля-старшего
МКБ-10	G24.4
МКБ-10-КМ	G24.8
МКБ-9	333.82
DiseasesDB	31428
MeSH	D008538
Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Ме́йжа или Синдром Бре́йгеля или краниоцервика́льная дистони́я — неврологическое заболевание, характеризующееся сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии^[1].

Этиология

Предположительно синдром Мейжа является генетически детерминированным заболеванием, у части больных c различными DYT-мутации наблюдается краниоцервикальная дистония, чаще всего DYT6, DYT7, DYT13.

Кроме того, синдром Мейжа может быть одним из симптомов дегенеративного заболевания как наследственного, так и спорадического характера.

Часто краниоцервикальная дистония является следствием медикаментозной блокады дофаминовых рецепторов, инсульта.

История

В 1910 году французский невролог Г. Мейж наблюдал около 10 пациентов с непроизвольным закрыванием глаз, но сочетание блефароспазма с гиперкинезами жевательных мышц было только у одного из этих пациентов.

В 1976 году D. Marsden для обозначения синдрома блефароспазма и оромандибулярных гиперкинезов предложил термин «синдром Брейгеля», заметив схожесть в выражении лица больных с лицом человека, изображенного на картине «Зевака» Питера Брейгеля-старшего. С тех пор в литературе применяется два этих термина, обозначающих один и тот же синдром^[1].

Классификация

• первичные краниоцервикальные дистонии — когда дистония — единственный симптом заболевания;
• вторичные краниоцервикальные дистонии:
  • сосудистые (ДЦП, инсульты);
  • инфекционные (ВИЧ, арбовирус);
  • токсические (угарный газ);
  • лекарственные (нейролептики, антиконвульсанты);
  • аутоиммунные (системная красная волчанка, рассеянный склероз);
• краниоцервикальные дистонии плюс — наследственные дистонии, не относящиеся к первичным или дегенеративным;
• дегенеративные заболевания с краниоцервикальной дистонией наследственного и спорадического характера (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона, болезнь Вильсона-Коновалова);
• психогенные краниоцервикальные дистонии — дистонии, возникшие вследствие воздействия психогенных факторов.

Лечение

Основным методом лечения является ботулинотерапия, по результатам некоторых исследований эффективность при синдроме Мейжа — 53 %^[1].

Примечание

Эта страница в последний раз была отредактирована 18 марта 2023 в 10:25.