Пропердин

Пропердин
Доступные структуры PDB Поиск ортологов: PDBe RCSB Список идентификаторов PDB 1W0R, 1W0S
Идентификаторы
Псевдонимы	CFP, BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, complement factor properdin, properdin
Внешние ID	OMIM: 300383 MGI: 97545 HomoloGene: 1969 GeneCards: CFP
Расположение гена (человек) Хр. X-хромосома человека[1] Локус Xp11.23 Начало 47,623,172 bp[1] Конец 47,630,305 bp[1]
Расположение гена (Мышь) Хр. X-хромосома мыши[2] Локус X A1.3|X 16.44 cM Начало 20,791,693 bp[2] Конец 20,797,794 bp[2]
Паттерн экспрессии РНК Bgee Человек Мышь (ортолог) Наибольшая экспрессия в right lobe of liver Наибольшая экспрессия в ankle joint right lobe of liver axillary lymph node subcutaneous adipose tissue Дополнительные справочные данные BioGPS н/д
Генная онтология Молекулярная функция связывание с белками плазмы serine-type endopeptidase activity Компонент клетки внеклеточный матрикс endoplasmic reticulum lumen внеклеточная область внеклеточное пространство specific granule lumen tertiary granule lumen collagen-containing extracellular matrix Биологический процесс иммунный ответ regulation of complement activation defense response to bacterium immune system process complement activation protein O-linked fucosylation Альтернативный путь активации системы комплемента врождённый иммунитет neutrophil degranulation протеолиз Источники: Amigo, QuickGO
Ортологи Вид Человек Мышь Entrez 5199 18636 Ensembl ENSG00000126759 ENSMUSG00000001128 UniProt P27918 P11680 RefSeq (мРНК) NM_002621 NM_001145252 NM_008823 RefSeq (белок) NP_001138724 NP_002612 NP_032849 Локус (UCSC) Chr X: 47.62 – 47.63 Mb Chr X: 20.79 – 20.8 Mb Поиск по PubMed Искать[3] Искать[4]
Информация в Викиданных
Смотреть (человек) Смотреть (мышь)

Пропердин (англ. properdin, от лат. perdere «уничтожать»), или фактор P, — глобулярный белок, обнаруженный в сыворотке крови высших животных. Представляет собой несколько растворённых в кровотоке проферментов, относящихся к системе комплемента, которая обеспечивает врождённый иммунитет.

Функция

Известно, что пропердин участвует в некоторых специфических иммунных реакциях. Он играет роль в воспалении ткани, а также в процессе поглощения фагоцитами патогенов. Кроме того, известно его участие в нейтрализации некоторых вирусов.

Как компонент альтернативного пути активации комплемента (иначе известного как «пропердиновый путь»), он образует комплексы с другим белком, C3b, для стабилизации альтернативной C3-конвертазы (C3bBb), которая затем расщепляет больше C3.

Альтернативный путь не зависит от антител. Эта ветвь системы комплемента включается главным образом за счет «холостой» самопроизвольной активации компонента C3 комплемента, которая происходит в сыворотке постоянно в микроколичествах за счет спонтанного гидролиза. Значение «холостой» активации в том, что активные компоненты, сорбируясь на собственных поверхностях, быстро инактивируются специальными факторами инактивации (ФУД-фактор ускоренной диссоциации C3-конвертазы, CR1, МКБ-мембранный кофакторный белок), которых нет на поверхности чужеродных агентов и где есть все условия для стабилизации активированного С3 и последующего образования анафилатоксинов, опсонинов, хемотаксических факторов и мембраноатакующего комплекса, которые помогают в борьбе с патогенами.

История

Пропердин был открыт в 1954 году Луисом Пилемером (Louis Pillemer) в Институте патологии (ныне отдел патологии в Case Western Reserve University).

1. ↑ ^{1 2 3} GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000126759 - Ensembl, May 2017
2. ↑ ^{1 2 3} GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000001128 - Ensembl, May 2017
3. ↑ Ссылка на публикацию человека на PubMed:  (неопр.) Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
4. ↑ Ссылка на публикацию мыши на PubMed:  (неопр.) Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.

Эта страница в последний раз была отредактирована 24 апреля 2024 в 13:42.