Для установки нажмите кнопочку Установить расширение. И это всё.

Исходный код расширения WIKI 2 регулярно проверяется специалистами Mozilla Foundation, Google и Apple. Вы также можете это сделать в любой момент.

4,5
Келли Слэйтон
Мои поздравления с отличным проектом... что за великолепная идея!
Александр Григорьевский
Я использую WIKI 2 каждый день
и почти забыл как выглядит оригинальная Википедия.
Статистика
На русском, статей
Улучшено за 24 ч.
Добавлено за 24 ч.
Альтернативы
Недавние
Show all languages
Что мы делаем. Каждая страница проходит через несколько сотен совершенствующих техник. Совершенно та же Википедия. Только лучше.
.
Лео
Ньютон
Яркие
Мягкие

Из Википедии — свободной энциклопедии

Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь[2], ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и другие) — разновидность гранулематоза (хронического инфекционного заболевания), вызываемая микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis[3]; протекает с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп. Лепра официально внесена в группу забытых болезней по данным Всемирной организации здравоохранения.

История

Хотя проказа и упоминается в Ветхом Завете (Исход, Книга Левит, Паралипоменон, Книга Иова), велика вероятность, что под проказой древних и античных источников следует понимать не именно лепру, а «более мягкие по характеру заболевания, имеющие собственную этиологию»[4][5]. То же самое относится к упоминаниям заболевания в Древней Индии, в папирусе Эберса, у Гиппократа (по всей видимости, имевшего в виду псориаз).

Начиная с XI века проказа становится главным инфекционным бичом средневековой Европы и остаётся таковым до прихода чумы в середине XIV века. Для сдерживания заболевания создаются многочисленные лепрозории. Существует теория о том[6], что причиной более массового распространения болезни стал мех, привезённый викингами с Востока. Также одной из возможных причин распространённости лепры в средневековой Европе называется перенос её возбудителей серыми мясными мухами, сам факт которого является предметом дискуссии.

В Средние века в Европе возник особый литургический обряд (возможно, не имевший широко распространённого и универсального характера) ритуальных похорон живых людей, страдавших проказой (лат. separatio leprosоrum), согласно которому прокажённый, болезнь которого удостоверял специальный совет, состоявший, как правило из врачей, священников и других больных, переходил в статус «мертвеца» — над ним совершалась символическая погребальная церемония, после чего больной изолировался от людей[7][8]. Так, он получал специальную одежду прокажённого, полностью скрывавшую и лицо, и тело, а также трещотку или колокольчик, чтобы громкими звуками заранее извещать людей о своём приближении. В 1179 году на Третьем Латеранском соборе была разработана и утверждена формальная процедура исключения прокажённых из общины с длинным перечнем запретов, направленных на изоляцию больного от общества[9]. Мишель Фуко назвал такие и подобные меры «исключением прокажённых»[10]:

По утверждению Матвея Парижского, в начале XIII века число лепрозориев в Европе было около 19 тысяч. Количество лепрозориев во Франции в 1226 году составляло около двух тысяч[11]. Первым известным лепрозорием стал госпиталь Святого Николая в Харблдауне  (англ.) в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин. Такие меры показали свою эффективность, и в XV веке болезнь отступила настолько, что опустевшие лепрозории стали массово закрываться и перепрофилироваться[12].

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса  (норв.), основанном в XV столетии в Бергене. Этот лепрозорий сохранился на севере Европы лучше других. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Эпидемиология

Распространение лепры (2007) по странам (в процентах от всего населения)
Распространение лепры (2007) по странам (в процентах от всего населения)

Лепра передаётся через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения[13].

В течение 1990-х годов число больных проказой во всём мире снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но, хотя число случаев заболеваний в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. По количеству страдающих лепрой первое место в мире занимает Индия, второе — Бразилия и третье — Бирма. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал вместе составили долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 году ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 миллиона человек.

В 1999 году количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 000 человек, в 2001 году — максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973[13].

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 году отмечено 178 новых случаев.

В СССР максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год в России официально проживало около 600 больных лепрой, 35 % из которых госпитализированы, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 случая заболевания[14].

В 2020 году в России на учёте состоят 202 больных лепрой, отмечен только один случай заражения[15].

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет 3—5 лет, но может колебаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет)[16]. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, лепромами (узлами). Эти образования имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипестезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невролога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.


В начале XX века для лечения проказы американской учёной Элис Бол был разработан инъекционный масляный раствор на базе изолированных этиловых эфиров жирных кислот[17]. Этот раствор оставался наиболее эффективным лекарством от лепры до 1940-х годов, когда ему на смену пришли сульфаниламиды.

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечима[13]. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Профилактика

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры при помощи каких-либо вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются: раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, должны обследоваться не реже одного раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение. Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорождёнными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание. Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещён переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения для всех больных.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация любых микротравм и тому подобное). Случаи заражения медицинского персонала редки.

В культуре

Лепра наложила серьёзный отпечаток на мировую культуру.

  • В рассказе Пьера Буля «Таинственный святой» подробно описывается структура лепрозория при монастыре, этапы протекания болезни и степени её проявления.
  • В Средние века с проказой сравнивали ересь. Например, ересь катаров называли лепрой, поражающей души христиан. Со следами проказы изображали также хулителей и истязателей Христа, указывая на болезнь, поразившую их души[18].
  • Группа «Крематорий» упоминает лепру в одноимённой песне[19].
  • Группа Death выпустила альбом Leprosy (в переводе "проказа"). Их одноименная заглавная песня рассказывает о людях на карантине с этой заразой.
  • Рассказ Джека Лондона "Кулау-прокаженный" (1907) о жителях Гавайских островов, которых ссылали на отдалённый остров из-за того, что они заразились проказой.
  • «Майкл, брат Джерри» (англ. Michael, Brother of Jerry) — роман американского писателя Джека Лондона, издан в 1917 году. Один из хозяев главного героя — ирландского терьера по кличке Майкл, заразился проказой.

Музей лепры находится в Бергене [1]

См. также

Примечания

  1. 1 2 база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Герценштейн Г. М. Проказа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  3. Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
  4. Михель Д. В. Болезнь и всемирная история: учебное пособие для студентов и аспирантов. — Саратов: Научная книга, 2009. — С. 45—46. — 196 с. — ISBN ISBN 978-5-903357-18-5.
  5. Возможной причиной путаницы было то, что проказа трактовалась как «божье наказание» за грехи, как «болезнь души», и вердикт о том, кого считать прокажённым, выносили не врачи, а священнослужители, зачастую не имевшие необходимых для этого познаний в медицине. См.: Brody S. N. The Disease of the Soul: Leprosy in Medieval Literature. Ithaca, N.Y.: Cornell University Press, 1974
  6. Викинги завезли лепру в средневековую Англию вместе с мехом зараженных белок
  7. Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. — 1985. — Т. Vol 11, № 3. — P. 245—268.
  8. Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C. IX. Histoire de la Lèpre. coursneurologie.free.fr. Дата обращения: 20 декабря 2018.
  9. Мортимер Ян, Захаров А. Средневековая Англия: Гид путешественника во времени. — 2018-02-03. — 472 с. — ISBN 9785457674714.
  10. Мишель Фуко. Безопасность, территория, население. Лекция 11 января 1978 года | Гуманитарные технологии. gtmarket.ru. Дата обращения: 20 декабря 2018.
  11. Ле Гофф Ж., Трюон Н. История тела в Средние века. — Text, 2016-08-13. — 157 с. — ISBN 9785751613907.
  12. Дилетанты / Средневековые эпидемии // 19.03.20 - YouTube
  13. 1 2 3 Лепра. Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016).
  14. Дуйко В. В. Некоторые вопросы эпидемиологии и организации борьбы с лепрой на современном этапе // II Всероссийский съезд дерматовенерологов: Тезисы научных работ. — СПб., 2007. — С. 9.
  15. В 2020 только один случай заболевания лепрой.
  16. Проказа. doktorland.ru. Дата обращения: 14 августа 2015.
  17. Jackson, Miles Ball, Alice Augusta. Black Past. Дата обращения: 15 мая 2013.
  18. Майзульс, 2020, Споры о Босхе.
  19. Лепрозорий (рус.). Крематорий - официальный сайт группы. Дата обращения: 3 февраля 2021.

Литература

  • Инфекционные болезни: национальное руководство / Под ред. Н. Д. Ющука, Ю. Я. Венгерова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1056 с. — (Национальные руководства). — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-1000-4.
  • Торсуев Н. А. Лепра. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: Медгиз, 1952. — 192, [6] с. — (Библиотека практического врача). — 5000 экз.
  • Полетаев С. Д., Погорелов В. Н. Туберкулез и лепра. — М.: Медицина, 1986. — 128 с.
  • Михаил Майзульс. Между Христом и Антихристом. «Поклонение Волхвов Иеронима Босха». — М.: Альпина нон-фикшн, 2020. — 238 с. — ISBN 978-5-00139-391-7.

Ссылки

Эта страница в последний раз была отредактирована 17 ноября 2021 в 15:22.
Как только страница обновилась в Википедии она обновляется в Вики 2.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.
Основа этой страницы находится в Википедии. Текст доступен по лицензии CC BY-SA 3.0 Unported License. Нетекстовые медиаданные доступны под собственными лицензиями. Wikipedia® — зарегистрированный товарный знак организации Wikimedia Foundation, Inc. WIKI 2 является независимой компанией и не аффилирована с Фондом Викимедиа (Wikimedia Foundation).