Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорождённого на 2000, чаще наблюдается у мальчиков[1].
Классификация
Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа[2]:
- скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
- брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре;
- тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба[3].
Этиопатогенез
Возникновение краниосиностоза связано с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени[4].
Клиническая картина
Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам[4]:
- внутричерепная гипертензия,
- тошнота и рвота;
- головная боль;
- менингеальные симптомы;
- психические расстройства;
- судороги;
- экзофтальм.
Диагностика
Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга[5].
Лечение
Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объёма полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес.[6] Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов[1][4].
Примечания
- ↑ 1 2 Л. О. Бадалян. Детская неврология. — М.: Медицина, 1984. — С. 346—347. — 576 с.
- ↑ Л. А. Булахова. Справочник детского психиатра и невропатолога. — К.: Здоров'я, 1985. — С. 28. — 288 с. — 110 000 экз.
- ↑ Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — ISBN 5-225-00969-7.
- ↑ 1 2 3 А. П. Ромаданов, Н. М. Мосийчук. Нейрохирургия. — К.: Віща школа, 1990.
- ↑ Kabbani H; H; Raghuveer T.S. Craniosynostosis (англ.) // American Family Physician[англ.]. — 2004. — 15 June (vol. 69, no. 12). — P. 2863—2870. — PMID 15222651. Архивировано 16 октября 2008 года.
- ↑ Синдром Апера: клинические проявления и этиология — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии. neuro-online.ru. Дата обращения: 4 марта 2017. Архивировано 17 февраля 2020 года.
 |
|---|
Эта страница в последний раз была отредактирована 16 апреля 2023 в 10:39.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.