Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1 (англ. Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy 1; PPCD1; Schlichting dystrophy) — редкая форма дистрофии роговой оболочки человека, для которой характерны нарушения структуры Десцеметовой мембраны и роговичного эндотелия. Основной симптом — снижение зрения вследствие отёка роговицы. Иногда симптомы присутствуют с рождения, однако отмечается и бессимптомное развитие. Гистопатологический анализ эндотелия демонстрирует эпителиальные характеристики, обычно не свойственные этому слою, причём эндотелий может даже состоять из нескольких слоёв клеток. Впервые заболевание было описано в 1916 году Кэппе (Koeppe) как «keratitis bullosa interna».[1] В одном исследовании отмечена ассоциация этой формы дистрофии, а также кератоконуса, с геном VSX1.[2]
См. также
Примечания
- ↑ Klinische Beobachtungen mit der Nernstspaltlampe und dem Hornhautmikroskop. Albrecht von Graefes Arch. Klin. Exp. Ophthal. 91: 363—379, 1916
- ↑ Héon E., Greenberg A., Kopp K.K., Rootman D., Vincent A.L., Billingsley G., Priston M., Dorval K.M., Chow R.L., McInnes R.R., Heathcote G., Westall C., Sutphin J.E., Semina E., Bremner R., Stone E.M. VSX1: a gene for posterior polymorphous dystrophy and keratoconus (англ.) // Hum. Mol. Genet.[англ.] : journal. — 2002. — May (vol. 11, no. 9). — P. 1029—1036. — PMID 11978762.
Ссылки
- Задняя полиморфная дистрофия роговицы на eMedicine
- Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1 на сайте Менделевского наследования у человека
Эта страница в последний раз была отредактирована 30 июня 2019 в 22:11.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.