Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство (англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE), англ. Mad-cow disease) — нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге заражённых животных, относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий. Вызывается прионом ГЭКРС (BovPrPSc, PrPbse). Инкубационный период от 30 месяцев до 8 лет. Передаётся при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельдта — Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD) у людей.
Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году[1].
С конца 1980-х годов коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тысяч голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии. Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясокостной муки, изготовленной из останков инфицированных животных, в частности овец[2]. Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009 г.) от нового варианта болезни Крейцфельдта — Якоба.
Инфекционный агент
Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прионом. Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга. ГЭКРС является трансмиссивной губчатой энцефалопатией[3] Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист, который является формой данного белка, вызывающей болезнь. Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с заражёнными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, к вырождению физических и умственных способностей и в конечном итоге — к гибели[2].
Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота. Две наиболее распространённые гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи, также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у КРС, происходящие в течение многих веков[4]. Похожие симптомы описывал ещё Публий Флавий Вегеций Ренат в IV—V веках[5]. Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить[6].
Анализ результатов исследования, опубликованный в PLoS Pathogens (12 сентября 2008 г.), предполагает, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene. В нём показано, что 10-летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельдта — Якоба (gCJD). Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека — как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением заражённой пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из тканей больных животных, приводит к новому варианту болезни Крейцфельдта — Якоба (nvCJD)[7].
См. также
- Почесуха овец
- Трансмиссивные губчатые энцефалопатии
- Бешенство - вирусное особо опасное инфекционное заболевание, к коровьему бешенству не имеет никакого отношения
Примечания
- ↑ Коровье бешенство. Дата обращения: 5 мая 2009. Архивировано 20 ноября 2021 года.
- ↑ 1 2 НиЖ 2001 № 4, С. 16-20 «Коровье бешенство. Угроза реальная или мнимая?» к. х. н. О. Белоконева, по материалам конференции «Коровье бешенство — есть ли оно в России? Достоверные сведения из первых рук».
- ↑ . Bovine Spongiform Encephalopaphy: An Overview (PDF). Animal and Plant Health Inspection Service, United States Department of Agriculture (December 2006). Дата обращения: 8 апреля 2008. Архивировано 30 марта 2012 года.
- ↑ MacKenzie, Debora. New twist in tale of BSE's beginnings (англ.) // New Scientist : magazine. — 2007. — 17 March (vol. 193, no. 2595). — P. 11. — doi:10.1016/S0262-4079(07)60642-3. Архивировано 22 октября 2012 года.
- ↑ Digesta Artis Mulomedicinae, Публий Флавий Вегеций Ренат
- ↑ Vol.1 — Executive Summary of the Report of the Inquiry Архивировано 5 мая 2009 года.
- ↑ Richt J. A., Hall S. M. BSE case associated with prion protein gene mutation (англ.) // PLoS Pathogens : journal. — 2008. — Vol. 4, no. 9. — P. e1000156. — doi:10.1371/journal.ppat.1000156. — PMID 18787697. — PMC 2525843.
Литература
- Виктория Доронина. Коровье бешенство как фактор развития деменции у человека // «Троицкий вариант — Наука». № 6(300), 24 марта 2020.
Ссылки
- BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, or Mad Cow Disease) // CDC
- Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE) — опасное заболевание // Россельхознадзор Брянск, Смоленск, Калуга. 30 апреля 2019. (Видео)
- Прионы — смертельно опасные белки — Микромир // Радио «Маяк». 15 апреля 2021.
- Вирусные и прионные медленные инфекции. Рассказывает вирусолог Виктор Абрамович Зуев. 2014 год // Ретранслятор. 23 августа 2019. (Видео)
 | |
|---|---|
| В библиографических каталогах |
Эта страница в последний раз была отредактирована 13 января 2024 в 09:50.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.