Poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa
Corazón de un paciente con poliarteritis nodosa que presenta abundante tejido adiposo y vasos coronarios con apariencia a la palpación de nudos por el carácter segmentario de la PAN. (Dibujo del corazón de Carl Seufarth en la descripción de Kussmaul y Maier)
Especialidad	Inmunología reumatología
eMedicine	ped/1844
Sinónimos
Panarteritis nudosa
[editar datos en Wikidata]

La poliarteritis nodosa o panarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrotizante diseminada que afecta a arterias musculares de mediano y pequeño calibre.^[1]​ La característica principal es la inflamación necrotizante (con destrucción celular), peculiarmente focal y segmentaria en las regiones afectadas. Sigue un curso agudo, subagudo o crónico remitente, con posibles reagudizaciones episódicas.

Incidencia

En autopsias se encuentra de 1 a 8 casos por 1000. más frecuente en pacientes de 20 a 60 años y de dos a tres veces más prevalente en hombres que en mujeres.

Anatomía patológica

Podemos diferenciar tres estadios evolutivos que pueden coexistir en diversos pacientes, en el mismo o en distintos vasos. Los órganos más afectados son: riñones, Corazón (ambos en 70% en series de Autopsia), hígado, aparato digestivo, páncreas, testículos, músculo esquelético, sistema nervioso (SN) y piel. Tiene cierta preferencia por las ramificaciones arteriales (bifurcaciones).

• Estadio de lesión aguda: necrosis fibrinoide de la intima que se extiende posteriormente a todo el espesor de la pared, de forma segmentaria favoreciendo la dilatación aneurismática, destrucción de la elástica interna y trombosis.

• Estadio de reparación: aumento progresivo del colágeno tanto en la pared fibrótica como en el tejido perivascular.

• Estadio de lesión curada: engrosamiento fibroso de la pared con destrucción de las fibras elásticas y consecuente rigidez arterial.

Síntomas

Los síntomas más frecuentes al comienzo de la enfermedad son fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas.

• Neuropatía: Es el signo más frecuente en algunas series y a veces es el síntoma inicial. Suele ser asimétrica, bien motora o sensitiva. Predomina en los miembros inferiores (ciático, peroneo y tibial) y con menor frecuencia se afecta el radial, cubital y mediano. El déficit motor puede aparecer de forma brusca. Los signos sensoriales se manifiestan con hipo o hiperestesia y dolor en el área del déficit motor. En general ceden con el tratamiento y no dejan secuelas. Los nervios craneales se afectan en el 2 % de los casos (oculomotor, troclear, facial y acústico). La afectación del sistema nervioso central es menos frecuente y se manifiesta con hemiparesia, convulsiones, síndrome orgánico cerebral, u otros. Se produce como consecuencia de vasculitis o de hipertensión arterial maligna.
• Lesiones cutáneas: Se encuentran en el 25-60 % de los casos dependiendo de las series. Las lesiones que aparecen son púrpura vasculítica (pápulo-petequial, vesiculosa o incluso bullosa), nódulos subcutáneos, lívedo reticularis y edema.
• Afectación músculo-esquelética: Existen mialgias en el 30-70 % de los casos y artralgias en el 46 %. La artritis suele ser asimétrica y predomina en las grandes articulaciones.
• Afectación renal: Aparece en el 60-80 % de los pacientes. A veces cursa con insuficiencia renal rápida por infartos múltiples. En estos casos se asocia con hipertensión arterial maligna, dependiente de la renina. En la arteriografía aparecen aneurismas múltiples o infartos. La lesión histológica es vascular, dado que si se encuentra glomerulonefritis ya se considera panarteritis microscópica. Puede haber afectación de las vías urinarias, por vasculitis periureteral y fibrosis secundaria y dar lugar a anuria.
• Afectación gastrointestinal: Es una de las más graves de la PAN. El dolor abdominal se encuentra en el 38 % de los casos, probablemente debido a isquemia. Con frecuencia aparece sangrado digestivo o perforación intestinal. Menos frecuente es la mala absorción, la pancreatitis, la vasculitis apendicular y de vesícula (apendicitis y colecistitis). Asimismo se puede encontrar afectación hepática con aumento de las enzimas.
• Afectación cardiaca: Por vasculitis coronaria o de sus ramas, o bien secundaria a hipertensión arterial maligna. Es frecuente el bloqueo auriculo-ventricular y la cardiomegalia. La angina es rara y la arteriografía suele ser normal.
• Afectación pulmonar: Se encuentran infiltrados pulmonares ocasionales y derrame pleural en el 5 % de los casos.
• Otras manifestaciones: La orquitis aparece en el 36 % de las PAN asociada a virus de la hepatitis B. Está poco descrita en niños. En los ojos puede haber vasculitis, desprendimiento de retina y exudados algodonosos por lo que siempre debe realizarse examen oftalmológico y si es necesario arteriografía. También puede haber una reducción del estado de alerta e incapacidad para pensar claramente.

Diagnóstico

• Por medio de biopsia cutánea o muscular
• Arteriografía abdominal

Pronóstico

57% de supervivencia a los 5 años para los tratados con corticoides y un 80% para los que además se tratan con ciclofosfamida. Debemos tratar así mismo todas las patologías acompañantes como la hipertensión arterial (HTA).

Referencias

Esta página se editó por última vez el 29 ene 2024 a las 14:52.