La Histiocitosis maligna (también conocida como "reticulosis medular histiocitica"[1]: 744 ) es una rara enfermedad genética encontrada en los boyeros de Berna y los humanos, caracterizada por la infiltración histiocítica a nivel de los pulmones y linfonodos. El hígado, bazo y sistema nervioso central también se pueden encontrar afectados. Los histiocitos son un componente del sistema inmune que en esta patología, proliferan de manera anormal. La condición resulta muy importante en medicina veterinaria como también en la medicina humana.[2]
Desórdenes histiocíticos
Un histiocito es una célula diferenciada que tiene su origen en la médula ósea.La fuente de los histiocitos son el linaje monocito/macrófago. Los monocitos (que se encuentran en la sangre) y los macrófagos (que se encuentran en los tejidos) son los responsables de la fagocitosis de material extraño para el cuerpo. Las células de Langerhans son células dendríticas que se hallan en la piel. Su función es internalizar los antígenos y presentarlos a los linfocitos T. Se originan a partir de los monocitos.[3]
Epidemiología
Hasta un 25% de los Boyero de Berna pueden llegar a desarrollar histiocitosis maligna.[4] Otras razas con tendencia genética para desarrollar histiocitosis malignas son los rottweilers, los Flat-coated retriever y los Golden Retrievers.[5]
Signos y síntomas
La enfermedad pulmonar se caracteriza por una expansión de los linfonodos traqueobronquiales e infiltración de los pulmones, a veces conduciendo a focos de condensación y derrame pleural.[6] Signos y síntomas incluyen tos, pérdida de apetito, pérdida de peso, anemia y disnea[7] Las convulsiones y debilidad de las extremidades inferiores también pueden ser observadas. La invasión a la médula roja puede producir pancitopenia.[8] Diagnosis requires a biopsy.
Tratamiento
El tratamiento con quimioterapia ha sido usado con algún éxito, en particular usando drogas como lomustina, prednisona, doxorrubicina, y ciclofosfamida.[9] Debido a la rápida progresión de esta agresiva enfermedad, el pronóstico resulta ser muy pobre.[10]
Véase también
Referencias
- ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ Malignant histiocytoses. DermNet NZ
- ↑ Ginhoux F, Tacke F, Angeli V, Bogunovic M, Loubeau M, Dai XM, Stanley ER, Randolph GJ, Merad M (2006). «Langerhans cells arise from monocytes in vivo». Nat. Immunol. 7 (3): 265-73. PMID 16444257. doi:10.1038/ni1307.
- ↑ Parker, A.G., Rutteman, G.R., Cadieu, E., et al. (2006). «Malignant Histiocytosis in the Bernese Mountain Dog: Design and Execution of a Case-Control Study». Genes, Dogs and Cancer: Fourth Annual Canine Cancer Conference. Consultado el 28 de enero de 2007.
- ↑ Ettinger, Stephen J.;Feldman, Edward C. (1995). Textbook of Veterinary Internal Medicine (4th edición). W.B. Saunders Company. ISBN 0-7216-6795-3.
- ↑ Kessler, Martin (2006). «Radiographic diagnosis of primary and metastatic lung tumors». Proceedings of the North American Veterinary Conference. Archivado desde el original el 29 de septiembre de 2007. Consultado el 28 de enero de 2007.
- ↑ Affolter, Verena K. (2004). «Histiocytic Proliferative Diseases in Dogs and Cats». Proceedings of the 29th World Congress of the World Small Animal Veterinary Association. Consultado el 28 de enero de 2007.
- ↑ Kearns, Shawn Ann; Ewing, Patty (Feb. 2006). «Causes of canine and feline pancytopenia». Compendium on Continuing Education for the Practicing Veterinarian (Veterinary Learning Systems) 28 (2): 122-133.
- ↑ Cronin, Kim (Dec. 2006). «Deciphering the histiocytic code». DVM (Advanstar Communications): 1S-8S.
- ↑ Affolter V, Moore P (2002). «Localized and disseminated histiocytic sarcoma of dendritic cell origin in dogs». Vet Pathol 39 (1): 74-83. PMID 12102221. doi:10.1354/vp.39-1-74.
Enlaces externos
- Berner-Garde Foundation
- School of Veterinary Medicine Canine Histiocytosis Site at University of California, Davis
- Berner-Garde Foundation Articles on Malignant Histiocytosis
- Histiocytoma and Histiocytic Sarcoma in Cats and Dogs from Pet Cancer Center
- Stories of Malignant Histiocytosis victims
Datos: Q164952
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