Боле́знь Си́ммондса (синдро́м Си́ммондса, гипофиза́рная кахекси́я, диэнцефа́льно-гипофиза́рная кахекси́я) — гипоталамо-гипофизарная недостаточность — заболевание, характеризующееся специфическими симптомами гормональной недостаточности аденогипофиза и разнообразными нейровегетативными проявлениями, на фоне резкого снижения массы тела и нарушений других функций организма, связанных с работой гипофиза.
История
М. Симмондс описал послеродовой, септико-эмболический некроз передней доли гипофиза с летальным исходом в состоянии тяжелейшей кахексии и катастрофически развившейся старческой инволюции органов и тканей. Заболевание получило название гипофизарной кахексии или синдрома Симмондса. Однако дальнейшие наблюдения показали, что крайняя степень истощения не обязательна для гипопитуитаризма, вызываемого частичным или полным некрозом передней доли гипофиза, а снижение продукции тропных гормонов наблюдается при различных патологических состояниях и гипофиза и ядер гипоталамуса, что нередко определяется как гипоталамо-гипофизарная недостаточность[1].
В 1973 году Н. Л. Шиен отметил своеобразие патогенеза и клинической картины послеродового гипопитуитаризма в результате массивной кровопотери и коллапса. В этой связи синдром Шиена — наиболее распространённый вариант заболевания — обособлен в самостоятельную клиническую форму[1].
Этиология и патогенез
- повреждение гипофиза
- опухоль гипофиза
- у женщин — послеродовое кровотечение
Распространённые деструктивные изменения аденогипофиза вызывают изменения в гипоталамических центрах (ядра гипоталамуса), секретирующих рилизинг-гормоны (кортиколиберин, тиролиберин, гонадолиберины, соматостатин и другие)[2].
Клиническая картина
Резкое снижение секреции тропных гормонов гипофиза, наблюдаемое у значительной части пациентов с недостаточностью аденогипофиза, ведёт к атрофии подконтрольных (периферических) эндокринных желез (щитовидной, коры надпочечников, половых). Соответственно снижается в плазме крови концентрация гормонов, секретируемых этими железами: Т4, Т3, кортизол, альдостерон, эстрадиол, прогестерон, тестостерон и так далее). Наряду с этим, уменьшаются и резервные возможности данных желез[2].
Диагностика
Определяется снижение секреции гонадотропинов, СТГ, пролактина, ТТГ, АКТГ. В сомнительных случаях (латентная недостаточность аденогипофиза) используют функциональные нагрузочные тесты, имеющие диагностическую значимость только в тех случаях, когда патологическим процессом разрушено около 75% железистой ткани аденогипофиза[2].
См. также
Примечания
- ↑ 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 111—118. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ 1 2 3 Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 16—17. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.
Литература
- Оксфордский краткий медицинский словарь 6e
Ссылки
- Болезнь Симмондса на сайте Who Named It?
Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||||
Эта страница в последний раз была отредактирована 1 апреля 2024 в 10:45.
Обычно почти сразу, изредка в течении часа.